# CID E71.0: Doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease)

**E71.0** é o código da CID-10 para doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease), na categoria E71 (distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e do metabolismo dos ácidos graxos), do capítulo IV (doenças endócrinas, nutricionais e metabólicas).

_Fonte: CID-10, DATASUS · Atualizado em 29/10/2026_

Página: https://auraclinic.ai/cid/e71-0

Código: **E71.0** (E710, sem ponto)

- Categoria: [E71](https://auraclinic.ai/cid/e71) Distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e do metabolismo dos ácidos graxos
- Grupo: [E70–E90](https://auraclinic.ai/cid/grupo/e70-e90) Distúrbios metabólicos
- Capítulo: [IV](https://auraclinic.ai/cid/capitulo/iv) Doenças endócrinas, nutricionais e metabólicas
- Na guia TISS: E710, sem ponto

## Outros códigos de E71

- [E71.0](https://auraclinic.ai/cid/e71-0) Doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease) ← esta página
- [E71.1](https://auraclinic.ai/cid/e71-1) Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
- [E71.2](https://auraclinic.ai/cid/e71-2) Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
- [E71.3](https://auraclinic.ai/cid/e71-3) Distúrbios do metabolismo de ácidos graxos
- Anterior: [E70.9 Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos](https://auraclinic.ai/cid/e70-9)
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## Como usar o E71.0

### No atestado

Pela Resolução CFM 2.381/2024, o diagnóstico, codificado ou não, só entra no atestado por justa causa, dever legal ou pedido do paciente. Se ele pedir, escreva a concordância dele no atestado e registre no prontuário. [1]

Mais sobre o atestado: o guia [Atestado médico digital](https://auraclinic.ai/guias/atestado-medico-digital) e os [modelos de atestado](https://auraclinic.ai/modelos/tipo/atestado).

### Na guia TISS

O código vai sem o ponto: E710.

## No SUS

Nenhum medicamento do Componente Especializado (CEAF) lista E71.0 no SIGTAP. [2]

## Procedimentos do SUS que aceitam E71.0

2 procedimentos do SIGTAP aceitam E71.0. [2]

- [03.01.01.021-8](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010218) Avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo
- [03.03.03.004-6](https://auraclinic.ai/sigtap/0303030046) Tratamento de disturbios metabolicos

## Recebeu um atestado com E71.0?

O código descreve o diagnóstico que o médico registrou, pelo nome oficial da CID-10. Dúvidas sobre o diagnóstico, pergunte ao médico que assinou o atestado.

## Perguntas frequentes

### O que significa o CID E71.0?

E71.0 significa doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease), pelo nome oficial da CID-10. É uma subcategoria de E71 (distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada e do metabolismo dos ácidos graxos).

### Quais são os outros códigos de E71?

E71.1 (outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada), E71.2 (distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada) e E71.3 (distúrbios do metabolismo de ácidos graxos).

### Pode colocar o CID E71.0 no atestado?

Só em três casos. Pela Resolução CFM 2.381/2024, o diagnóstico, codificado ou não, só entra no atestado por justa causa, dever legal ou pedido do paciente. Se ele pedir, escreva a concordância dele no atestado e registre no prontuário. [1]

### O CID E71.0 dá direito a afastamento?

Não. O código E71.0 não dá afastamento por si só. Quem decide se o paciente precisa se afastar, e por quanto tempo, é o médico que o atende, no atestado. Para quem tem carteira assinada, a empresa paga os primeiros 15 dias de afastamento; a partir do 16º dia, o pedido vai ao INSS, que faz a perícia médica (Lei 8.213/1991, art. 60). [3]

### Como informar o E71.0 na guia TISS?

Sem o ponto: E710.

## Fontes

[1] Conselho Federal de Medicina, Resolução CFM nº 2.381/2024, sobre a emissão de documentos médicos: [sistemas.cfm.org.br](https://sistemas.cfm.org.br/normas/arquivos/resolucoes/BR/2024/2381_2024.pdf).

[2] DATASUS, SIGTAP, competência 10/2026: os procedimentos e os medicamentos do Componente Especializado (CEAF) que aceitam cada CID. [Ver no SIGTAP](http://sigtap.datasus.gov.br/tabela-unificada/app/sec/inicio.jsp).

[3] Lei nº 8.213/1991, art. 60, sobre o benefício do INSS por incapacidade: [planalto.gov.br](https://www.planalto.gov.br/ccivil_03/leis/l8213cons.htm).

Fonte: CID-10, DATASUS (Ministério da Saúde), edição de 2008, com os códigos novos do SIGTAP 10/2026. Atualizado em 29/10/2026. [Ver na tabela oficial](http://www2.datasus.gov.br/cid10/V2008/cid10.htm).

CID-10: Organização Mundial da Saúde; tradução do Centro Brasileiro de Classificação de Doenças (CBCD, Faculdade de Saúde Pública da USP), distribuída pelo DATASUS.
