# SIGTAP 03.01.01.021-8: Avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo

**03.01.01.021-8** é o código do SIGTAP para avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo. Na competência 10/2026, o SUS paga R$ 600,00 no serviço ambulatorial (SA). É de alta complexidade.

_Fonte: SIGTAP 10/2026, DATASUS · Atualizado em 29/10/2026_

Página: https://auraclinic.ai/sigtap/0301010218

Código: **03.01.01.021-8** (0301010218, sem pontos)

- Sem pontos: 0301010218
- Grupo: [03](https://auraclinic.ai/sigtap/grupo/03) Procedimentos clínicos
- Subgrupo: [03.01](https://auraclinic.ai/sigtap/subgrupo/0301) Consultas / Atendimentos / Acompanhamentos
- Forma de organização: [03.01.01](https://auraclinic.ai/sigtap/forma/030101) Consultas médicas/outros profissionais de nivel superior
- Nome oficial: AVALIAÇÃO CLÍNICA DE DIAGNÓSTICO DE DOENÇAS RARAS EIXO I: 3 - ERROS INATOS DE METABOLISMO
- CIDs compatíveis: 63

## Valores e regras

- Valor ambulatorial (SA): R$ 600,00
- Valor hospitalar (SH): R$ 0,00
- Valor profissional (SP): R$ 0,00
- Complexidade: Alta complexidade
- Sexo: Ambos
- Idade mínima: 0 meses
- Idade máxima: 130 anos e 11 meses
- Quantidade máxima: 1
- Financiamento: Fundo de Ações Estratégicas e Compensações (FAEC)
- Rubrica: Doenças Raras
- Instrumento de registro: APAC (Proc. Principal)
- Modalidade: Ambulatorial

## Descrição oficial

Consiste na avaliação clínica por médico especialista e investigação laboratorial referente ao eixo de doenças raras genética que cursam com erros inatos do metabolismo.

## CIDs compatíveis

O SIGTAP aceita 63 CIDs com este procedimento.

- [E16.1](https://auraclinic.ai/cid/e16-1) Outra hipoglicemia
- [E70.0](https://auraclinic.ai/cid/e70-0) Fenilcetonúria clássica
- [E70.1](https://auraclinic.ai/cid/e70-1) Outras hiperfenilalaninemias
- [E70.2](https://auraclinic.ai/cid/e70-2) Distúrbios do metabolismo da tirosina
- [E70.3](https://auraclinic.ai/cid/e70-3) Albinismo
- [E70.8](https://auraclinic.ai/cid/e70-8) Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos
- [E70.9](https://auraclinic.ai/cid/e70-9) Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos
- [E71.0](https://auraclinic.ai/cid/e71-0) Doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease)
- [E71.1](https://auraclinic.ai/cid/e71-1) Outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
- [E71.2](https://auraclinic.ai/cid/e71-2) Distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada
- [E71.3](https://auraclinic.ai/cid/e71-3) Distúrbios do metabolismo de ácidos graxos
- [E72.0](https://auraclinic.ai/cid/e72-0) Distúrbios do transporte de aminoácidos
- [E72.1](https://auraclinic.ai/cid/e72-1) Distúrbios do metabolismo dos aminoácidos que contêm enxofre
- [E72.2](https://auraclinic.ai/cid/e72-2) Distúrbios do metabolismo do ciclo da uréia
- [E72.3](https://auraclinic.ai/cid/e72-3) Distúrbios do metabolismo da lisina e da hidroxilisina
- [E72.4](https://auraclinic.ai/cid/e72-4) Distúrbios do metabolismo da ornitina
- [E72.5](https://auraclinic.ai/cid/e72-5) Distúrbios do metabolismo da glicina
- [E72.8](https://auraclinic.ai/cid/e72-8) Outros distúrbios especificados do metabolismo dos aminoácidos
- [E72.9](https://auraclinic.ai/cid/e72-9) Distúrbio não especificado do metabolismo dos aminoácidos
- [E74.0](https://auraclinic.ai/cid/e74-0) Doença de depósito de glicogênio
- [E74.1](https://auraclinic.ai/cid/e74-1) Distúrbios do metabolismo da frutose
- [E74.2](https://auraclinic.ai/cid/e74-2) Distúrbios do metabolismo da galactose
- [E74.3](https://auraclinic.ai/cid/e74-3) Outros distúrbios da absorção intestinal de carboidratos
- [E74.4](https://auraclinic.ai/cid/e74-4) Distúrbios do metabolismo do piruvato e da gliconeogênese
- [E74.8](https://auraclinic.ai/cid/e74-8) Outros distúrbios especificados do metabolismo de carboidratos
- [E74.9](https://auraclinic.ai/cid/e74-9) Distúrbio não especificado do metabolismo de carboidratos
- [E75.0](https://auraclinic.ai/cid/e75-0) Gangliosidose GM2
- [E75.1](https://auraclinic.ai/cid/e75-1) Outras gangliosidoses
- [E75.2](https://auraclinic.ai/cid/e75-2) Outras esfingolipidoses
- [E75.3](https://auraclinic.ai/cid/e75-3) Esfingolipidose não especificada
- [E75.4](https://auraclinic.ai/cid/e75-4) Lipofuscinose neuronal ceróide
- [E75.5](https://auraclinic.ai/cid/e75-5) Outros distúrbios do depósito de lípides
- [E75.6](https://auraclinic.ai/cid/e75-6) Distúrbio não especificado do depósito de lípides
- [E76.0](https://auraclinic.ai/cid/e76-0) Mucopolissacaridose do tipo I
- [E76.1](https://auraclinic.ai/cid/e76-1) Mucopolissacaridose do tipo II
- [E76.2](https://auraclinic.ai/cid/e76-2) Outras mucopolissacaridoses
- [E76.3](https://auraclinic.ai/cid/e76-3) Mucopolissacaridose não especificada
- [E76.8](https://auraclinic.ai/cid/e76-8) Outros distúrbios do metabolismo do glicosaminoglicano
- [E77.0](https://auraclinic.ai/cid/e77-0) Defeitos na modificação pós-translacional de enzimas lisossômicas
- [E77.1](https://auraclinic.ai/cid/e77-1) Defeitos na degradação das glicoproteínas
- [E77.8](https://auraclinic.ai/cid/e77-8) Outros distúrbios do metabolismo de glicoproteínas
- [E77.9](https://auraclinic.ai/cid/e77-9) Distúrbio não especificado do metabolismo de glicoproteínas
- [E80.0](https://auraclinic.ai/cid/e80-0) Porfiria hereditária eritropoética
- [E80.1](https://auraclinic.ai/cid/e80-1) Porfiria cutânea tardia
- [E80.2](https://auraclinic.ai/cid/e80-2) Outras porfirias
- [E80.3](https://auraclinic.ai/cid/e80-3) Defeitos da catalase e da peroxidase
- [E80.4](https://auraclinic.ai/cid/e80-4) Síndrome de Gilbert
- [E80.5](https://auraclinic.ai/cid/e80-5) Síndrome da Crigler-Najjar
- [E80.6](https://auraclinic.ai/cid/e80-6) Outros distúrbios do metabolismo da bilirrubina
- [E80.7](https://auraclinic.ai/cid/e80-7) Distúrbio não especificado do metabolismo da bilirrubina
- [E83.0](https://auraclinic.ai/cid/e83-0) Distúrbios do metabolismo do cobre
- [E83.1](https://auraclinic.ai/cid/e83-1) Doença do metabolismo do ferro
- [E83.2](https://auraclinic.ai/cid/e83-2) Distúrbios do metabolismo do zinco
- [E83.3](https://auraclinic.ai/cid/e83-3) Distúrbios do metabolismo do fósforo
- [E83.4](https://auraclinic.ai/cid/e83-4) Distúrbios do metabolismo do magnésio
- [E83.5](https://auraclinic.ai/cid/e83-5) Distúrbios do metabolismo do cálcio
- [E83.8](https://auraclinic.ai/cid/e83-8) Outros distúrbios do metabolismo mineral
- [E83.9](https://auraclinic.ai/cid/e83-9) Distúrbio não especificado do metabolismo mineral
- [E84.0](https://auraclinic.ai/cid/e84-0) Fibrose cística com manifestações pulmonares
- [E84.1](https://auraclinic.ai/cid/e84-1) Fibrose cística com manifestações intestinais
- [E84.8](https://auraclinic.ai/cid/e84-8) Fibrose cística com outras manifestações
- [E84.9](https://auraclinic.ai/cid/e84-9) Fibrose cística não especificada
- [E88.0](https://auraclinic.ai/cid/e88-0) Distúrbios do metabolismo das proteínas plasmáticas não classificados em outra parte

## Ocupações (CBO) que podem fazer

- 2231F9 Médico residente
- 225103 Médico infectologista
- 225105 Médico acupunturista
- 225106 Médico legista
- 225109 Médico nefrologista
- 225110 Médico alergista e imunologista
- 225112 Médico neurologista
- 225115 Médico angiologista
- 225118 Médico nutrologista
- 225120 Médico cardiologista
- 225121 Médico oncologista clínico
- 225122 Médico cancerologista pediátrico
- 225124 Médico pediatra
- 225125 Médico clínico
- 225127 Médico pneumologista
- 225130 Médico de família e comunidade
- 225133 Médico psiquiatra
- 225135 Médico dermatologista
- 225136 Médico reumatologista
- 225139 Médico sanitarista
- 225140 Médico do trabalho
- 225142 Médico da estratégia de saúde da família
- 225145 Médico em medicina de tráfego
- 225148 Médico anatomopatologista
- 225150 Médico em medicina intensiva
- 225151 Médico anestesiologista
- 225154 Médico Antroposófico
- 225155 Médico endocrinologista e metabologista
- 225160 Médico fisiatra
- 225165 Médico gastroenterologista
- 225170 Médico generalista
- 225175 Médico geneticista
- 225180 Médico geriatra
- 225185 Médico hematologista
- 225195 Médico homeopata
- 225203 Médico em cirurgia vascular
- 225210 Médico cirurgião cardiovascular
- 225215 Médico cirurgião de cabeça e pescoço
- 225220 Médico cirurgião do aparelho digestivo
- 225225 Médico cirurgião geral
- 225230 Médico cirurgião pediátrico
- 225235 Médico cirurgião plástico
- 225240 Médico cirurgião torácico
- 225250 Médico ginecologista e obstetra
- 225255 Médico mastologista
- 225260 Médico neurocirurgião
- 225265 Médico oftalmologista
- 225270 Médico ortopedista e traumatologista
- 225275 Médico otorrinolaringologista
- 225280 Médico coloproctologista
- 225285 Médico urologista
- 225290 Médico cancerologista cirurgíco
- 225295 Médico cirurgião da mão
- 225305 Médico citopatologista
- 225310 Médico em endoscopia
- 225315 Médico em medicina nuclear
- 225320 Médico em radiologia e diagnóstico por imagem
- 225325 Médico patologista
- 225330 Médico radioterapeuta
- 225335 Médico patologista clínico / medicina laboratorial
- 225340 Médico hemoterapeuta
- 225345 Médico hiperbarista
- 225350 Médico neurofisiologista clínico
- 225355 Médico Radiologista Intervencionista

## Da mesma forma de organização: Consultas médicas/outros profissionais  de nivel superior

- [03.01.01.016-1](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010161) Consulta/atendimento domiciliar na atenção especializada
- [03.01.01.017-0](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010170) Consulta/avaliação em paciente internado
- [03.01.01.019-6](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010196) Avaliação clínica para diagnóstico de doenças raras - eixo I: 1-anomalias congênitas ou de manifestação tardia
- [03.01.01.020-0](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010200) Avaliação clínica para diagnóstico de doenças raras - eixo I: 2- deficiência intelectual
- [03.01.01.021-8](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010218) Avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo ← esta página
- [03.01.01.022-6](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010226) Aconselhamento genético
- [03.01.01.023-4](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010234) Consulta pré-natal do parceiro
- [03.01.01.025-0](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010250) Teleconsulta na atenção primária
- Anterior: [03.01.01.020-0 Avaliação clínica para diagnóstico de doenças raras - eixo I: 2- deficiência intelectual](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010200)
- Próximo: [03.01.01.022-6 Aconselhamento genético](https://auraclinic.ai/sigtap/0301010226)

## Perguntas frequentes

### Quanto o SUS paga por avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo?

Na competência 10/2026 do SIGTAP, o valor é R$ 600,00 no serviço ambulatorial (SA).

### Quais CIDs o SIGTAP aceita com avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo?

63 CIDs, entre eles E16.1 (outra hipoglicemia), E70.0 (fenilcetonúria clássica), E70.1 (outras hiperfenilalaninemias), E70.2 (distúrbios do metabolismo da tirosina), E70.3 (albinismo), E70.8 (outros distúrbios do metabolismo de aminoácidos aromáticos), E70.9 (distúrbio não especificado do metabolismo de aminoácidos aromáticos) e E71.0 (doença da urina em xarope de ácer (ou bordo) (Maple-syrup urine disease)).

### Quem pode fazer avaliação clínica de diagnóstico de doenças raras eixo I: 3 - erros inatos de metabolismo pelo SUS?

O SIGTAP lista 64 ocupações (CBO), todas de médico.

## Fontes

Fonte: SIGTAP, Tabela de Procedimentos, Medicamentos e OPM do SUS (DATASUS, Ministério da Saúde), competência 10/2026. Atualizado em 29/10/2026. [Ver no SIGTAP](http://sigtap.datasus.gov.br/tabela-unificada/app/sec/procedimento/exibir/0301010218/10/2026).
